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Paola Maldonado Cida, Elena Sendagorta Cudósa,
Lucero Noguera Morela, Pedro Herranz Pintoa
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario La Paz, Madrid.
Correspondencia: Paola Maldonado Cid, Hospital Universitario La Paz, Servicio de Dermatología, Paseo de la Castellana nº 261, 28046 - Madrid, España. E-mail: pmaldonadocid@gmail.com.
Recibido el 2 de junio de 2011.
Aceptado para su publicación el 16 de junio de 2011.
RESUMEN
Presentamos el caso de un paciente con lesiones purpúricas en regiones acrales. El diagnóstico diferencial de este tipo de lesiones incluye patologías muy variadas, por lo que debe remitirse al paciente de forma urgente/preferente para valoración por un dermatólogo. Se debe realizar un estudio completo que debe incluir analítica con perfil inmunológico y biopsia cutánea. En poco tiempo las lesiones evolucionaron a la forma clínica típica de lupus discoide y respondieron de forma favorable al tratamiento instaurado.
Palabras Clave. Lupus Eritematoso, Discoide, Púrpura.
ABSTRACT
Purpuric lesions in the nasal dorsum, ears and fingers
We report a patient with purpuric lesions at acral sites. The differential diagnosis of this type of lesion includes a wide variety diseases, so every patient must be urgently/preferentially referred for a dermatologic evaluation. A complete study must be performed including a blood test with immunological parameters and a skin biopsy. In a very short time the lesions developed into the typical clinical form of discoid lupus, and responded favourably to treatment
Key words. Lupus Erythematosus, Discoid, Purpura.
INTRODUCCIÓN
Las lesiones cutáneas purpúricas acrales suponen un verdadero reto diagnóstico, ya que pueden ser la manifestación tanto de enfermedades dermatológicas como de patologías sistémicas potencialmente mortales. El paciente debe ser valorado lo antes posible por un dermatólogo para realización de una biopsia cutánea de las lesiones y un estudio dirigido.
OBSERVACIONES CLÍNICAS
Un varón de 41 años sin antecedentes medico-quirúrgicos de interés consultó por lesiones no dolorosas ni pruriginosas en la cara y dedos de manos de una semana de evolución, sin fiebre ni otros síntomas. Fue remitido a nuestro servicio de Dermatología para valoración.
A la exploración física el paciente se encontraba afebril y con buen estado general. Se observaron nódulos eritematovioláceos de unos 4 mm de diámetro, infiltrados a la palpación, no confluentes, agrupados en dorso y punta nasal, pabellones auriculares y caras laterales y pulpejos de los dedos de las manos (figura 1).
Figura 1. Lesiones purpúricas acrales iniciales.
Como prueba complementaria se realizó una analítica de sangre (con perfil inmunológico) y orina que no mostró alteraciones. Se practicó además una biopsia cutánea para estudio histológico. Esta biopsia, de una de las pápulas del dorso nasal, mostró un infiltrado linfocitario superficial perivascular e intersticial, especialmente prominente alrededor de los folículos pilosos. En la unión dermoepidérmica se observaron daño vacuolar y queratinocitos necróticos. Por todo ello, el diagnóstico fue de lupus eritematoso discoide.
Cuatro semanas después de la primera consulta el paciente desarrolló las lesiones anulares violáceas típicas del lupus discoide (figura 2).
Figura 2. Lesiones anulares típicas de lupus discoide.
Se inició tratamiento con hidroxicloroquina 200mg c/12h con mejoría progresiva. No se observaron efectos adversos asociados al tratamiento.
COMENTARIOS
El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad crónica de origen autoinmune con un espectro de manifestaciones clínicas, desde la afectación cutánea localizada a la forma sistémica. La piel se encuentra afectada en el 70-85% de los pacientes con LE, y las lesiones específicas se clasifican en lupus cutáneo agudo, subagudo y crónico. La forma más frecuente de lupus cutáneo crónico es el lupus discoide, el cual puede ser localizado o generalizado, estando la variante generalizada más frecuentemente asociada a afectación sistémica. La manifestación extracutánea más común son las artralgias. Puede asociarse a otras enfermedades autoinmunes, como el vitíligo1. Las alteraciones inmunológicas y de laboratorio (ANA positivos, descenso del complemento, citopenias, etc.) son más frecuentes en el lupus subagudo que en el crónico, y en este último más en la forma generalizada que en la forma localizada. La presencia de ANA positivo se asocia a un mayor riesgo de desarrollar lupus sistémico2,3.
Las lesiones de lupus discoide se inician como máculas o pápulas de color rojo violáceo bien delimitadas y con descamación superficial. Éstas aumentan progresivamente de tamaño en forma de placas discoides con el borde hiperpigmentado y el centro deprimido con hipopigmentación, cicatrización y telangiectasias. Curan dejando cicatriz. Las lesiones aparecen con más frecuencia en el cuero cabelludo, cara (respetando los pliegues nasogenianos), orejas, en V en el escote y cara de extensión de los brazos, aunque pueden aparecer en cualquier lugar del cuerpo, incluidas zonas no fotoexpuestas. Si el paciente presenta lesiones solo en la cabeza y el cuello se dice que presenta lupus discoide localizado, mientras que si se encuentran lesiones tanto por encima como por debajo del cuello se habla de lupus discoide generalizado4,5.
En los pacientes con LE cutáneo se observa el fenómeno de Koebner. Así, las lesiones pueden desarrollarse tras exposición al frío, traumatismos, exposición a luz UV, etc4.
Histológicamente las lesiones de lupus discoide muestran en la epidermis hiperqueratosis y degeneración de la capa basal. En la dermis se observa un infiltrado de células mononucleares, macrófagos y linfocitos T. En las lesiones crónicas hay también células plasmáticas y depósito de mucina. El infiltrado inflamatorio puede extenderse más profundamente que en las lesiones de lupus agudo y subagudo con invasión de la dermis reticular. En general en los pacientes con lupus discoide las muestras de piel sana no tienen depósitos de inmunoglobulinas y complemento en la unión dermoepidérmica en los estudios de inmunofluorescencia. En cambio en las lesiones existen depósitos de proteínas en más del 60% de los pacientes4.
El diagnóstico diferencial clínico del lupus cutáneo crónico ha de realizarse con la erupción polimorfa lumínica, la rosácea, la dermatitis seborreica, la psoriasis o la infiltración linfocitaria de Jessner6. En nuestro caso, dada la presencia de lesiones acrales y en dorso nasal, con la perniosis y la sarcoidosis. En pacientes con malestar general y fiebre asociada a este tipo de lesiones debe descartarse además la posibilidad de que se trate de lesiones cutáneas embólicas (por ejemplo embolismos sépticos por endocarditis).
En cuanto al tratamiento del lupus cutáneo, debe recomendarse fotoprotección y evitar el tabaco a todos los pacientes, y se emplean corticoides tópicos de potencia media y alta, corticoides intralesionales, corticoides orales, inhibidores de la calcineurina, antimaláricos y otros agentes antiinflamatorios como la isotretinoína7, la dapsona y la talidomida4,8,9.
BIBLIOGRAFÍA
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