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M� Pilar Orgaz Gallegoa, Esperanza Solera Mart�nezb, Miguel �ngel Tricio Armerob
a Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria, Centro de Salud de Taranc�n CEDT (Cuenca).
b Diplomado/a Universitario/a en Enfermer�a, Centro de Salud de Taranc�n CEDT (Cuenca).
Correspondencia: M� Pilar Orgaz Gallego, Centro de Salud de Taranc�n CEDT, C/ Camino Corral de Almaguer s/n, 16400 - Taranc�n, Cuenca, Espa�a. Correo electr�nico: mporgaz@sescam.jccm.es.
Recibido el 26 de agosto de 2011.
Aceptado para su publicaci�n el 2 de septiembre de 2011.
RESUMEN
La Esofagitis Eosinof�lica (EE) es una entidad rara, aunque emergente, que debemos sospechar en ni�os y j�venes con impactaci�n del bolo alimenticio o disfagia persistente y enfermedad at�pica, o en casos de reflujo gastroesof�gico refractario a la terapia. El diagn�stico precisa la realizaci�n de endoscopia digestiva alta con biopsias y el hallazgo histol�gico de m�s de 20 eosin�filos por campo de gran aumento.
Es una inflamaci�n cr�nica del es�fago con una prevalencia en aumento, que requiere un diagn�stico y tratamiento precoces y un seguimiento en el tiempo, pues por el momento se desconocen las consecuencias a largo plazo. Presentamos el caso de un adolescente con disfagia e impactaci�n alimentaria de a�os de evoluci�n.
Palabras clave. Esofagitis Eosinof�lica, Trastornos de Degluci�n.
ABSTRACT
Eosinophilic Esophagitis causing dysphagia in an adolescent.
Eosinophilic esophagitis (EE) is a rare, but emerging entity that we must consider in children and young patients with food impaction or persistent dysphagia and atopic disease, or in cases of refractory gastroesophageal reflux disease.�Diagnosis must be made by mucosal biopsies of the esophagus obtained by esophagogastroduodenoscopy and the histological finding of at least 20 eosinophils per high-power field.�
This disease is a chronic inflammation of the esophagus with increasing prevalence, requiring early diagnosis and treatment with consistent follow-up, since long-term consequences are currently unknown.� We present the case of an adolescent with dysphagia and food impaction of many years� duration.��
Key words: Eosinophilic esophagitis, Deglutition Disorders.
INTRODUCCI�N
La esofagitis eosinof�lica (EE), tambi�n denominada esofagitis al�rgica1 (1981) es un trastorno inflamatorio cr�nico de origen desconocido que cursa con disfagia recurrente y episodios de impactaci�n alimentaria esof�gica, con una gran variabilidad en la intensidad, frecuencia y duraci�n de los ataques. Esta entidad cl�nico-patol�gica, de reciente descripci�n, se caracteriza por una densa infiltraci�n de granulocitos eosin�filos, limitada exclusivamente a la mucosa esof�gica2.
Estamos asistiendo a un incremento de los casos diagnosticados y comunicados (seg�n Fox et al.3, 24 hasta 1998 y 200 en 2002) y, aunque se desconoce su incidencia, podr�a estar en aumento4,5. Se podr�a pensar que es una entidad rara, aunque los �ltimos estudios hablan de prevalencias de hasta 23 casos/100.000 habitantes6 y muchos autores advierten que se trata de una enfermedad emergente7.
Afecta predominantemente a varones j�venes durante la tercera y cuarta d�cadas de la vida, que asocian en gran porcentaje manifestaciones at�picas, lo que se ha relacionado con la probable etiolog�a inmunoal�rgica del proceso4, aunque los mecanismos fisiopatol�gicos de la EE no son del todo conocidos7.
Varios autores coinciden en que es un proceso inflamatorio de etiolog�a inmunoal�rgica, determinado por una posible reacci�n de hipersensibilidad frente a componentes de la dieta o a aeroalergenos7. Esta teor�a se sustenta en el hecho de que muchos pacientes tienen historia personal y familiar de asma, rinitis al�rgica, dermatitis at�pica, alergia a f�rmacos, eosinofilia sangu�nea o valores s�ricos de IgE elevados5,7.
Aunque la infiltraci�n eosinof�lica primaria del es�fago podr�a deberse a una respuesta de la inmunidad celular, la inmunidad humoral dependiente de los linfocitos B y de la IgE tiene un importante papel en el inicio o el mantenimiento del infiltrado. Los eosin�filos tienen un rol relevante en el desarrollo de la disfagia asociada a la EE y los mastocitos, en las proximidades de las fibras nerviosas aferentes del m�sculo liso del es�fago, contribuyen a la dismotilidad digestiva en estos pacientes7.
OBSERVACIONES CL�NICAS
Presentamos a un var�n de 21 a�os sin antecedentes patol�gicos de inter�s. No alergias conocidas, ni intervenciones quir�rgicas previas. En los antecedentes familiares destaca: madre con alergia a polen de gram�neas, polvo dom�stico y sensibilizaci�n a sprays (lacas, perfumes, insecticidas etc.).
Hace 5 a�os consult� porque desde los 12-13 a�os presentaba cl�nica de "disfagia alta" para s�lidos, inicialmente con la ingesta de arroz y posteriormente con otros alimentos. En el estudio gastroduodenal (febrero 2007) se vio una imagen sugestiva de hernia hiatal por deslizamiento, con reflujo en dec�bito, y est�mago elongado hipocin�tico con pliegues y curvaturas regulares sin signos de patolog�a ulcerosa ni tumoral. Tambi�n se observ� evacuaci�n lenta a trav�s de un p�loro normal sobre un bulbo de morfolog�a normal y sin signos de patolog�a ulcerosa. La manometr�a esof�gica (abril 2008) mostr� disfunci�n de ambos esf�nteres, relajaci�n incompleta del EES, compatible con acalasia cricofar�ngea, y relajaci�n incompleta del EEI, inespec�fica.
En mayo de 2008 se le realiz� una gastroscopia con premedicaci�n y, al visualizar por encima del cricofar�ngeo una mucosa de aspecto granujiento, fue derivado a Otorrinolaringolog�a, donde tras fibrolaringoscopia informaron de la existencia de hipertrofia de la pared far�ngea posterior y am�gdalas linguales como �nicos hallazgos. Los hallazgos endosc�picos fueron:
- A nivel esof�gico: pr�cticamente todo el es�fago, pero sobre todo el medio e inferior, con "aspecto anillado"; en el tercio superior (a 25 cm de la arcada dentaria) peque�a imagen pseudodiverticular en la cara lateral derecha; peque�o desgarro en la uni�n es�fagog�strica por las arcadas durante la exploraci�n y peque�a hernia de hiato por deslizamiento de 2 cm. Se tomaron biopsias para descartar EE.
- A nivel g�strico: restos alimentarios s�lidos retenidos en c�mara g�strica sin lesi�n obstructiva; leve gastritis cr�nica de mucosa astral y p�loro centrado sin lesiones. Se tom� biopsia de antro.
- A nivel duodenal: bulbo duodenal con restos alimenticios s�lidos; mucosa visualizada normal; en la segunda porci�n duodenal se apreciaron pliegues de tama�o normal, pero con una mucosa ligeramente deshidratada, de aspecto inespec�fico. Se tom� biopsia.
Anatom�a patol�gica (mayo 2008): las biopsias de mucosa duodenal presentaban cambios m�nimos inespec�ficos; las de antro, congesti�n con ligero aumento del infiltrado inflamatorio cr�nico en la l�mina propia con presencia de eosin�filos en escaso n�mero. En es�fago medio se encontr� un epitelio escamoso no queratinizado con infiltraci�n por abundantes eosin�filos con tendencia a formar peque�os grupos.
En 2009 se le realizaron pruebas de alergia (IgE total 60,7 KU/L; N: 0-120) e IgE espec�fica a at�n, avellana, bacalao, cebada (alimento), lenteja, manzana, merluza, patata, salm�n, trigo (alimento) y arroz, siendo todas negativas (<0,1 kUI/L). En febrero de 2010 el hemograma no mostr� eosinofilia y en noviembre de 2010 muy ligera: 0,9 mil/mmc (N: 0-0.6).
El paciente fue diagnosticado de acalasia cricofar�ngea, EE y hernia hiatal por deslizamiento con reflujo. Se le trat� con omeprazol y fluticasona con mejor�a cl�nica al disminuir el n�mero de episodios de atragantamiento (1-2/mes). El paciente con el tiempo abandon� el tratamiento con omeprazol por intolerancia y dej� de utilizar fluticasona.
En Diciembre de 2010 consult� de nuevo� por episodios de atragantamiento cada vez m�s frecuentes� y de mayor duraci�n, precisando de ciertas maniobras como la ingesta abundante de l�quido y/o la flexi�n anterior del cuello para conseguir el paso del bolo alimenticio, pero tambi�n de la provocaci�n de arcadas para lograr la expulsi�n del contenido alimenticio detenido. La degluci�n era a veces ruidosa y refer�a hipersalivaci�n, aunque no presentaba disnea, tos, halitosis, mal sabor de boca, pirosis ni alteraci�n del ritmo intestinal.
Ante la reagudizaci�n cl�nica con aumento de la frecuencia y duraci�n de los episodios, se remiti� de nuevo a Digestivo, inici�ndose tratamiento con exclusi�n de alimentos (cereales, huevos, leche, legumbres, arroz, pescado/mariscos, carne de ternera, jud�as verdes, ma�z, frutos secos y embutidos, salvo jam�n serrano, y reintroducci�n paulatina de �stos en la dieta con controles endosc�picos peri�dicos. Hasta el momento actual, los cereales y la leche (figura 1) son los �nicos que han producido una respuesta inflamatoria esof�gica, tolerando bien el huevo y el arroz.
Figura 1. Esofagitis eosinof�lica. Anillos esof�gicos y exudados blanquecinos papulares (microabscesos formados por eosin�filos).
COMENTARIOS
La EE puede presentarse en todas las etnias, aunque parece m�s frecuente en la raza blanca y en el sexo masculino, tanto en ni�os como en adultos. En la infancia ocurren m�s del 65% de los casos,�siendo la edad media del diagn�stico los 10 a�os5. En adultos se describe con mayor frecuencia entre la 3� y 5� d�cadas de la vida7.
Fox et al.3 observaron diferencia en la presentaci�n cl�nica entre ni�os y adultos (tabla 1). En los ni�os <2 a�os es m�s frecuente observar rechazo del alimento y retraso del crecimiento, mientras que los de 3-12 a�os suelen presentar v�mitos, regurgitaci�n, n�useas y dolor tor�cico. En los >12 a�os la disfagia y la impactaci�n de alimentos son las manifestaciones m�s habituales, como en el caso descrito. La impactaci�n del bolo alimenticio es la que m�s frecuentemente conduce al diagn�stico de la EE en pacientes adultos y ocurre en m�s del 20% de los casos infantiles de la enfermedad.
Tabla 1. S�ntomas asociados con la EE. Modificado de Fox et al3.
El diagn�stico de la EE requiere endoscopia m�s biopsias y manometr�a esof�gica. La endoscopia puede ser normal hasta en el 9% de los casos o presentar anomal�as (95%)5, como estenosis regulares conc�ntricas o anillos segmentarios simult�neos que impiden el avance del endoscopio y la visualizaci�n de la luz distal. Recuerdan al aspecto de la tr�quea. Por ello, este patr�n, que es el m�s frecuente, se conoce como traquealizaci�n del es�fago, es�fago anillado � es�fago felino. Esos anillos corresponden a contracciones intermitentes de la musculatura circular esof�gica y son la causa de las impactaciones. Otros hallazgos m�s sutiles son surcos longitudinales lineales "corrugaci�n esof�gica" y exudados blanquecinos puntiformes o papulares, que corresponden a dep�sitos mucosos � microabscesos constituidos por eosin�filos5.
La endoscopia se acompa�ar� siempre de biopsias en los tres tercios del es�fago, aun en ausencia de lesiones, ya que entonces el �nico criterio diagn�stico para la EE es el anatomopatol�gico4,7. Se recomiendan 5 biopsias, tanto del es�fago proximal como distal, pues la sensibilidad diagn�stica es del 55% con una, llegando al 100% con las cinco8. Tambi�n se deben tomar de est�mago y duodeno para descartar otras enfermedades como gastroenteritis eosinof�lica y enfermedad inflamatoria intestinal entre otras.
La presencia de un denso infiltrado de la mucosa esof�gica, epitelio peripapilar y l�mina propia de los tercios superior y medio del es�fago, por m�s de 20 eosin�filos por campo de mayor aumento, es el criterio histopatol�gico diferencial7, permitiendo el diagn�stico diferencial con la enfermedad por reflujo gastroesof�gico "ERGE", en la que el aumento de eosin�filos se produce en capas m�s superficiales del epitelio y en el tercio distal del es�fago, no llegando� a los 20 eosin�filos por campo de gran aumento5. No existe correlaci�n entre el n�mero de eosin�filos infiltrantes y la gravedad del da�o inflamatorio endosc�pico7.
Respecto a la manometr�a esof�gica, son pocos los casos publicados con estudio de la funci�n motora del es�fago, pero en el 65% de la serie global se han detectado alteraciones motoras, de tipo esp�stico la mayor�a o con hipercontractilidad, cumpliendo criterios de acalasia vigorosa, espasmo esof�gico difuso, ondas perist�ticas de gran amplitud, etc. En una amplia proporci�n de pacientes la motilidad esof�gica es normal7.
El diagn�stico de alimentos y aeroalergenos, que incluye el prick test cut�neo para reacciones de hipersensibilidad tipo I mediadas por IgE y el patch test cut�neo para reacciones de hipersensibilidad tipo IV mediadas por Th2 (linfocitos T helper), han demostrado utilidad para la identificaci�n de sustancias que causar�an la EE en ciertos sujetos, permitiendo el �xito terap�utico en la mayor�a de casos8. Para el diagn�stico diferencial de la EE, ver tabla 2.
Tabla 2. Diagn�stico diferencial de la EE.
Se ha demostrado que la eliminaci�n de ant�genos alimentarios se acompa�a de la mejor�a cl�nica e histol�gica de la EE en la mayor�a de los pacientes. Existen 3 formas de eliminarlos:
a)�Dieta elemental (gold est�ndar): reemplazo de todos los alimentos s�lidos por una f�rmula elemental, nutricionalmente completa, en la que la fuente proteica sean exclusivamente amino�cidos sint�ticos. Es efectiva en el 98% de los ni�os y adolescentes, pero mal tolerada por su mal sabor, lo que obliga a su administraci�n por sonda nasog�strica o tubo de gastrostom�a y tiene un elevado coste9.
b)�Dieta de eliminaci�n est�ndar (DESA): se basa en eliminar de la dieta los 6 alimentos que m�s com�nmente causan EE, como la leche, soja, huevos, trigo, man�/nueces y pescados/mariscos9. Otros tambi�n implicados son: patata, pollo, cacahuete y ma�z5. Esta dieta permite tomar alimentos s�lidos mejorando la adherencia terap�utica, pero su desventaja es el riesgo nutricional del paciente9.
c) Dieta de eliminaci�n espec�fica: elimina alimentos espec�ficos (alergenos) bas�ndose en las pruebas al�rgicas cut�neas, prick test, y del parche, patch test. Deben vigilarse estrechamente por el riesgo de d�ficit nutricional5. Una vez identificados los alergenos, se administra una dieta libre de ellos, reintroduci�ndolos progresivamente en la dieta cada 6 d�as, evaluando la sintomatolog�a8. Hay que tener muy en cuenta el impacto psicol�gico de este proceso en el paciente y su familia9.
Los corticoides consiguen la remisi�n del infiltrado esof�gico, lo cual se asocia a mejor�a sintom�tica. Se recomienda:
- Metilprednisolona a dosis de 0,5 mg/kg/d�a durante 6 meses con pauta descendente4.
- Propionato de Fluticasona a dosis de 440-880 mcg/d�a en ni�os y 880-1.760 mcg/d�a en adultos, repartidos en 2-4 dosis, pidi�ndole al paciente que tras la aplicaci�n lo degluta para conseguir efecto terap�utico t�pico, con resultados similares a los corticoides sist�micos, pero sin los efectos adversos de �stos. Se considera el f�rmaco a usar como primera l�nea4,5,8,10.
- Budesonida oral: hay casos descritos con buena evoluci�n cl�nica, endosc�pica y anatomopatol�gica5.
En cuanto a otros tratamientos:
-�Mepolizumab. Son anticuerpos IgG humanizados anti interleucina-5 que consiguen reducir el n�mero de eosin�filos en sangre y es�fago.
- Montelukast. Son inhibidores de los receptores D4 de los leucotrienos que a dosis de 30-40 mg/d�a parecen tener cierta eficacia. Son defendidos por diferentes autores para evitar los posibles efectos adversos de los esteroides4,10. Con montelukast y con los estabilizadores de membrana de los mastocitos, como el cromoglicato, se carece de la suficiente experiencia7.
- Las dilataciones endosc�picas proporcionan alivio temporal de los s�ntomas y tienen mayor tasa de complicaciones graves (desgarros y perforaciones esof�gicas), por lo que s�lo se utilizar�n en casos muy excepcionales, como estrechez esof�gica secundaria a estenosis que cause impactaci�n del alimento8.
- Los anti�cidos Se utilizar�n si hay s�ntomas, ya que un pH menos �cido favorece la menor activaci�n de los mastocitos, los cuales producen mediadores que a su vez aumentan la actividad de los eosin�filos. Por otra parte, se ha sugerido que el bloqueo �cido impedir�a la digesti�n adecuada de p�ptidos alerg�nicos, aumentando la sensibilizaci�n y consecuentemente la enfermedad al�rgica5. Una buena respuesta a los inhibidores de la bomba de protones "IBP" no corresponde a la EE, sino a ERGE. La recomendaci�n es evitar los IBP como terapia inicial en pacientes con EE.
El curso de la EE es recurrente � cr�nico, con frecuentes reca�das, aunque no parece disminuir la expectativa de vida de quienes la padecen. Sin el tratamiento adecuado, la inflamaci�n persistente de la mucosa esof�gica podr�a conllevar el desarrollo de metaplasia (es�fago de Barret, adenocarcinoma de la zona afectada). Ello obliga a un seguimiento cercano de estos pacientes, al estudio y control de posibles complicaciones y a la administraci�n de terap�uticas que aseguren un control eficaz de la enfermedad. Son por tanto necesarios estudios prospectivos a largo plazo.
Puesto que el m�dico de familia es quien atiende en primera instancia a estos pacientes, deber� tener siempre en mente la posibilidad diagn�stica de la "esofagitis eosinof�lica" ante un adolescente o var�n joven con cl�nica de disfagia persistente y/o impactaciones del bolo alimenticio, especialmente si tiene historia personal o familiar de atopia (presente hasta en el 60% de los adultos), plante�ndose el principal diagn�stico diferencial con la ERGE. La descripci�n de nuevos casos ayudar� al mejor conocimiento de la enfermedad, siendo necesarios estudios prospectivos controlados que permitan comparar la eficacia y seguridad de los diversos tratamientos. Mientras tanto, no se puede establecer un protocolo de actuaci�n adecuado, aunque los corticoides t�picos parecen ser la primera opci�n tanto en ni�os como en adultos7,8.
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