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Rev Clin Med Fam. Vol. 5. N�m. 2 - 01 de junio 2012
Art�culos Especiales
S�ndrome Doloroso Regional Complejo

 

 

Concepci�n Cuenca Gonz�leza, Mar�a Isabel Flores Torresb, Karla Vanesa M�ndez Saavedrac,
Idoya Barca Fern�ndeza, Alejandro Alcina Navarroa, Alejandro Villena Ferrerd



a
M�dico de Familia, Especialista en Rehabilitaci�n. Servicio de Medicina F�sica y Rehabilitaci�n. Hospital Universitario Cl�nico San Carlos. Madrid
b Servicio de Medicina F�sica y Rehabilitaci�n. Hospital La Inmaculada Huercal-Overa. Almer�a.
c Servicio de Medicina F�sica y Rehabilitaci�n. Complejo Hospitalario Universitario, Albacete.
d M�dico de Familia. Consultorio de La Alberca de Z�ncara. CS de San Clemente. Cuenca.

Correspondencia: Concepci�n Cuenca Gonz�lez. Hospital Universitario Cl�nico de Madrid. Profesor� Mar�n Lagos s/n 28040, Madrid. Tel: 913303603. Correo electr�nico: cuchacuenca@terra.com

Recibido el 21 de febrero de 2012.
Aceptado para su publicaci�n el 12 de abril de 2012.


RESUMEN

El s�ndrome doloroso regional complejo es una enfermedad cr�nica y compleja cuyo diagn�stico precoz es esencial para una evoluci�n favorable as� como para evitar complicaciones. Esta entidad pasa habitualmente desapercibida, realiz�ndose su diagn�stico principalmente por la exploraci�n cl�nica del paciente y siendo por tanto de f�cil identificaci�n si conocemos sus s�ntomas y formas de presentaci�n. Podemos comenzar el tratamiento farmacol�gico desde Atenci�n Primaria, realizando posteriormente una correcta derivaci�n al m�dico rehabilitador para la prescripci�n de tratamiento fisioter�pico y seguimiento evolutivo.

Palabras clave.� S�ndromes de Dolor Regional Complejo, Distrofia Simp�tica Refleja, Causalgia.



ABSTRACT

The Complex Regional Pain Synndrome

Complex regional pain syndrome is a chronic, complex illness whose early diagnosis is essential for favourable progress and in order to avoid complications. This entity usually goes unnoticed, with diagnosis taking place mainly through medical examination of the patient, and thus resulting easy to identify if its symptoms and signs are known. Drug treatment can be commenced at primary health care with subsequent referral to a rehabilitator for the prescription of physiotherapeutic treatment and monitoring.

Key words. Complex Regional Pain Syndromes, Reflex Sympathetic Dystrophy, Causalgia.


INTRODUCCI�N

El S�ndrome Doloroso Regional Complejo (SDRC) es cl�sicamente conocido como distrofia simp�tico refleja (DSR) o S�ndrome de S�deck. Esta enfermedad es explicada por primera vez por Paget en 1862 y Wolf en 1877, siendo Mitchel (1864) el primero en utilizar el t�rmino de causalgia1. La Asociaci�n Internacional para el estudio del Dolor (IAPS) determin� en 1993 adoptar la denominaci�n de SDRC y a partir de 1994 lo clasifica en 2 tipos, seg�n la existencia o no de lesi�n nerviosa.

El SDRC engloba un conjunto de entidades nosol�gicas que se manifiestan tras una lesi�n o da�o y cuya cl�nica se caracteriza por la presencia de dolor regional, predominantemente distal, acompa�ado de alteraciones sensitivas, cambios cut�neos, cambios de temperatura, disfunci�n vasomotora, presencia de edema y retraso en la recuperaci�n funcional2. La duraci�n y magnitud de la cl�nica es m�s duradera de la esperada y, en ocasiones, conlleva manifestaciones psicol�gicas, siendo la evoluci�n en el tiempo variable. Es importante realizar diagn�stico diferencial con otras entidades que presenten s�ntomas y signos similares.

La IAPS define dos tipos de SDRC: el tipo I (Distrofia Simp�tica Refleja o S�ndrome de S�deck), en el que no se identifica ninguna lesi�n nerviosa y representa el 90% de los casos cl�nicos y el tipo II (Causalgia), en la que s� objetivamos lesi�n nerviosa.

El SDRC con frecuencia aparece tras un episodio nocivo desencadenante, principalmente cirug�as o traumatismos menores y se manifiesta con dolor espont�neo o hiperalgesia, no limitado a dermatomas ni a la distribuci�n territorial de un nervio perif�rico. Suelen ser cuadros desproporcionados al episodio previo (de poca intensidad) y en el territorio de la lesi�n puede o no haber aparecido edema, anormalidad en flujo sangu�neo cut�neo o actividad sudomotora3.

La incidencia presenta grandes variaciones: 0,05-35% en funci�n de la poblaci�n analizada y de los criterios diagn�sticos establecidos. Las edades var�an en los distintos estudios consultados, siendo la edad media de presentaci�n de 45 a�os. Existe una predominancia por el sexo femenino (60-80%) y no parece existir predilecci�n de razas4,5. Se ha observado la afectaci�n, con mayor frecuencia, de un �nico miembro, con predominancia del hemicuerpo izquierdo respecto al derecho y puede afectarse cualquier localizaci�n, incluidos �rganos intraabdominales o p�lvicos. Se estima que el 20-35% de los pacientes presenta alg�n grado de incapacidad como consecuencia del proceso.

La etiolog�a del SDRC se puede clasificar en causas potenciales, posibles y estad�sticamente significativas (tabla 1). La etiolog�a iatrog�nica es un diagn�stico f�cilmente identificable en pacientes intervenidos quir�rgicamente de S�ndrome del T�nel Carpiano (STC) o S�ndrome de Dupuytren.



Tabla 1.
Clasificaci�n de las causas del SDRC.

La patog�nesis del SDRC es todav�a dudosa y entre las series estudiadas se demuestra que en el 35% de los casos no se ha observado un factor desencadenante. Se ha atribuido al Sistema Nervioso Central (SNC) un papel en la patog�nesis del SDRC a partir de determinadas observaciones, como el hecho de que el bloqueo del Nervio Simp�tico unilateral mejora los casos con afectaci�n bilateral o que la actividad del Sistema Nervioso Simp�tico regulada por el hipot�lamo (temperatura corporal) aumenta en el �rea da�ada6, por ejemplo.

La fisiopatolog�a del SDRC no se ha definido con exactitud. Se han observado como mecanismos fisiopatol�gicos: un factor desencadenante, la neurotransmisi�n del impulso nervioso a centros simp�ticos regionales, la percepci�n distorsionada del mensaje y una exagerada respuesta neurovegetativa en intensidad y extensi�n que desencadena una alteraci�n regional y mantenida de la microcirculaci�n7.

CL�NICA

Son varios los s�ntomas y signos que podemos observar en estos pacientes. Entre ellos destacamos, por su frecuencia: dolor intenso, hiperestesia, hiperalgesia, alodinia, d�ficit sensorial, trastorno hemisensorial, hipoestesia, tumefacci�n, sudoraci�n anormal, cambios cut�neos (palidez, fibrosis, hiperqueratosis, piel brillante y fina, cambios de temperatura y coloraci�n, etc.), atrofia muscular y �sea y alteraciones tr�ficas8.�

Tambi�n pueden presentar disfunci�n motriz como temblores, diston�a, mioclon�as, limitaci�n de movilidad articular y alteraci�n muscular9.

Bonica describi� tres etapas en el SDRC:

- Estadio I: sin causa aparente o seguido de un evento. Presentan dolor difuso, tipo quemaz�n, en un miembro, de predominio nocturno que se intensifica con los movimientos. Se acompa�a de edema, hiperhidrosis, trastornos de la sensibilidad y crecimiento r�pido de vello y u�as. La piel est� eritematosa con aumento de la temperatura. La duraci�n aproximada de esta fase es de varios d�as a tres meses (figura 1).



Figura 1.
Var�n con SDRC tipo I en fase aguda inflamatoria en extremidad superior izquierda distal tras cirug�a por enfermedad de Dupuytren.

- Estadio II: hay una tendencia a la disminuci�n del dolor y de los signos pseudoinflamatorios, con tendencia a la impotencia funcional. La piel se presenta fina y cian�tica y existen cambios en las faneras: el crecimiento del vello se enlentece y las u�as aparecen agrietadas y friables. Pueden aparecer retracciones tendinosas y c�psulo-ligamentosas que limitan el balance articular. Duraci�n aproximada de tres a seis meses (figura 2).



Figura 2.
Mujwe xon SDRC tipo I en fase distr�fica en extremidad superior izquierda distal.


- Estadio III: es el m�s severo, caracterizado por limitaci�n de la movilidad. Los pacientes pueden presentar un s�ndrome hombro-mano, contractura de dedos, cambios tr�ficos cut�neos y ungueales y pueden aparecer movimientos involuntarios, espasmo muscular y pseudopar�lisis. En la radiograf�a �sea se observa importante desmineralizaci�n. La aparici�n de trastornos psiqui�tricos de tipo depresivo es relativamente frecuente. Duraci�n m�s de seis meses o un a�o10,11,12.

DIAGN�STICO

No existen signos ni s�ntomas patognom�nicos y no hay una prueba de diagn�stico definitiva del SDRC. El diagn�stico se basa en la elaboraci�n de una completa historia cl�nica que incluye la severidad y duraci�n de los s�ntomas y signos, tipo de fractura y gravedad de la lesi�n y en la exploraci�n f�sica del miembro afecto13.

Se ha intentado elaborar criterios diagn�sticos estandarizados que faciliten el diagn�stico y tratamiento dada la dificultad que entra�a el manejo de esta entidad, siendo actualmente los m�s aceptados los de Koz�n (tabla 2) y los de la IASP (tabla 3)14. Estos �ltimos fueron revisados por la propia IASP en 2007 (criterios de Budapest) encontrando una sensibilidad del 85% y una especificidad del 69%12,15.



Tabla 2.
Criterios diagn�sticos de Kozin



Tabla 3. Criterios diagn�sticos de la Asociaci�n internacional para el estudio del dolor (IASP)


Son varias las pruebas complementarias que se emplean en el manejo de este cuadro cl�nico y que nos sirven como ayuda para el diagn�stico diferencial con otros s�ndromes de dolor cr�nico3. Sin embargo, la utilidad de las mismas no siempre justifica su petici�n.

Entre las pruebas complementarias utilizadas16,17 podemos encontrar:

-Pruebas de laboratorio (anal�tica): no se observan alteraciones significativas. Los reactantes de fase aguda pueden ser normales.

-Radiograf�a: es de utilidad en fases tard�as, pudi�ndose observar desmineralizaci�n �sea tras inmovilizaci�n. Presenta una sensibilidad y especificidad de 73% y 57%.�Genant et al. establecieron 5 par�metros radiol�gicos (tabla 4)5. Otros autores describen un proceso regional que muestra una imagen unilateral de desmineralizaci�n de las metaep�fisis de predominio subcondral, lesiones heterog�neas de tipo ge�dico y osteoporosis de intensidad variable, pudiendo afectarse articulaciones vecinas y del resto de la extremidad.




Tabla 4.
Par�metros radiogr�ficos de Genant.

-Tomodensitometr�a: aporta resultados similares a los obtenidos con la radiograf�a, con la ventaja de poder disponer de dicha informaci�n en un estadio m�s precoz para un tratamiento adecuado y seguimiento de la remineralizaci�n �sea.

-TAC: una asimetr�a de flujo en la fase 1, 2 y/o 3 es sugerente de SDRC. Aporta informaci�n relevante en diagn�sticos complejos (coexistencia de alteraciones vasomotoras, afectaci�n de tendones, ligamentos, c�psula articular y partes blandas)18. En la TAC observamos un �rea focal de osteoporosis asemej�ndose la imagen al queso suizo cuando la entidad se encuentra en estadio III. No es m�s sensible ni espec�fica que la escintigraf�a, con los inconvenientes de su mayor coste y la exposici�n del paciente a una dosis de radiaci�n. No se aconseja como prueba diagn�stica.

-RMN: es de utilidad para realizar un diagn�stico precoz y establecer diagn�stico diferencial con otras patolog�as (osteonecrosis de cadera)2. Las im�genes obtenidas son de inter�s especialmente en los estadios cl�nicos I y III.

-Gammagraf�a: recomendada en estadios I y II, desaconsejada en estadio III, con una sensibilidad y especificidad de 97% y 86%. Su principal indicaci�n es para el diagn�stico precoz del SDRC. En fases iniciales se observa hipercaptaci�n �sea intensa y precoz a nivel regional que sobrepasa los l�mites de la articulaci�n afectada.�Ocasionalmente, en fase tard�a se puede observar hipocaptaci�n del is�topo14.

-Otras pruebas: flebograf�a intra�sea, Q-SART19 (se emplea como �ndice indirecto de la actividad simp�tica y registra para ello la producci�n del sudor), termograf�a (s�lo indicada en fase I), fluximetr�a cut�nea por t�cnica doppler l�ser, bloqueo neural diferencial y electromiograma (indicado para diagn�stico de SDRC tipo II). La realizaci�n conjunta de termograf�a y Q-SART nos aporta una excelente informaci�n predictora de respuesta al bloqueo simp�tico, presentando un 94% de sensibilidad y 98% de especificidad.

El diagn�stico diferencial va a depender de la fase evolutiva. En fase inicial habr� que considerar artritis infecciosas, artritis reum�ticas, artropat�a inflamatoria, arteriopat�a perif�rica y trombosis venosa profunda. En fase cr�nica (con secuelas) con la enfermedad de Dupuytren, esclerodermia y fascitis plantar. En afectaciones de la cadera conviene descartar coxitis y osteonecrosis. Si existe desmineralizaci�n �sea ser� recomendable descartar fracturas de estr�s, osteoporosis y tumores �seos benignos y malignos (tabla 5).



Tabla 5.
Diagn�stico diferencial del SDRC


TRATAMIENTO

Para una completa recuperaci�n y evitar secuelas es aconsejable instaurar un tratamiento precoz, individualizado y multidisciplinar, basado en el control del dolor, tratamiento rehabilitador y terapias psicol�gicas20,12. La finalidad es conseguir la funcionalidad previa con las medidas analg�sicas adecuadas en cada caso. Un tratamiento precoz e intensivo del SDRC podr�a disminuir las posibilidades de cronificaci�n.

TRATAMIENTO FARMACOL�GICO

El paracetamol y los antiinflamatorios no esteroideos suelen utilizarse como primera l�nea de tratamiento en la fase aguda y los �ltimos pueden estar indicados para tratar la inflamaci�n, aunque la evidencia es insuficiente para recomendarlos como tratamiento eficaz del dolor.

Aunque los corticoides han demostrado, en varios ensayos, un efecto beneficioso sobre el dolor, el edema y la movilidad en la fase aguda, su utilizaci�n es controvertida por sus efectos negativos sobre la masa �sea. Las pautas utilizadas pueden ser variables y podemos encontrar, seg�n autores, desde prednisona 30 mg/d�a con reducci�n progresiva durante 12 semanas hasta dosis m�s potentes de 30-60 mg repartidos a lo largo del d�a con reducci�n progresiva en 2-4 semanas.

La gabapentina a dosis de 600-1800 mg/d�a durante las primeras 8 semanas puede mejorar significativamente el dolor en el SDRC, aunque no parece controlar otros s�ntomas como la hiperalgesia o la alodinia.

La calcitonina se ha utilizado a dosis de 100 U/d�a s.c. o 200 U/d�a por v�a nasal aunque la evidencia de efectos beneficiosos es controvertida seg�n autores. Su utilizaci�n requiere suplementos de calcio 4 horas despu�s de su aplicaci�n.

Los bifosfonatos han demostrado mejorar los signos inflamatorios y la movilidad aunque la dosis, tiempo de tratamiento y v�a de administraci�n son variables en los diferentes estudios.

La tabla 6 recoge diferentes opciones de tratamiento farmacol�gico para el control del dolor4,14,21,22.



Tabla�6.
Tratamiento farmacol�gico del SDRC. Nivel de la recomendaci�n: A (revisiones sistem�ticas y meta-an�lisis de ensayos cl�nicos y ensayos cl�nicos individuales con intervalos de confianza estrechos), B (revisiones sistem�ticas de estudios de cohortes y de casos y controles, estudios de cohortes y de casos y controles individuales y ensayos cl�nicos de menor calidad), C (series de casos y estudios de cohortes y de casos y controles de mala calidad), D (opiniones de expertos).

BLOQUEOS

En la tabla 7 recogemos los principales tipos de bloqueo. Un metaan�lisis publicado en 2010 hace referencia a los grados de recomendaci�n seg�n la v�a de administraci�n: intravenoso (no recomendado) y percut�neo (indicado si fallan los vasodilatadores en la fase fr�a II)16,21.



Tabla 7.
Bloqueos nerviosos en el SDRC. Nivel de la recomendaci�n: A (revisiones sistem�ticas y meta-an�lisis de ensayos cl�nicos y ensayos cl�nicos individuales con intervalos de confianza estrechos), B (revisiones sistem�ticas de estudios de cohortes y de casos y controles, estudios de cohortes y de casos y controles individuales y ensayos cl�nicos de menor calidad), C (series de casos y estudios de cohortes y de casos y controles de mala calidad), D (opiniones de expertos).

ESTIMULACI�N EL�CTRICA MEDULAR

La aplicaremos en aquellos casos en que tras 6 meses de tratamiento rehabilitador y/o bloqueo simp�tico no se observa mejor�a. Su principal indicaci�n es en la disminuci�n de la intensidad del dolor, sobre todo en pacientes muy deteriorados para mejorar su calidad de vida23,24. Se considera efectiva en SDRC tipo I (con fuerza de la recomendaci�n elevada) y en el SDRC tipo II (recomendaci�n d�bil). A partir de los 12 meses de tratamiento, los costes son menores que en el tratamiento est�ndar del SDRC.

ESTIMULACION MAGN�TICA TRANSCRANEAL REPETITIVA DE LA CORTEZA MOTORA (rTMS)

Es una terapia con resultados prometedores, aunque no conocemos la duraci�n de su efecto analg�sico ni efectos secundarios.

TRATAMIENTO REHABILITADOR

Como consecuencia de la posible evoluci�n t�rpida de esta patolog�a, el diagn�stico precoz es fundamental para el inicio temprano del tratamiento rehabilitador, proponi�ndose terapia de forma individualizada. El objetivo principal es evitar la discapacidad asociada al dolor y la limitaci�n de la movilidad (tabla 8).



TABLA 8.
Tratamiento rehabilitador del SDRC. Nivel de la recomendaci�n:�
�A (revisiones sistem�ticas y meta-an�lisis de ensayos cl�nicos y ensayos cl�nicos individuales con intervalos de confianza estrechos), B (revisiones sistem�ticas de estudios de cohortes y de casos y controles, estudios de cohortes y de casos y controles individuales y ensayos cl�nicos de menor calidad), C (series de casos y estudios de cohortes y de casos y controles de mala calidad), D (opiniones de expertos

En el campo de la rehabilitaci�n tenemos distintos abordajes que se deben emplear de forma conjunta en aquellos casos en los que sea necesario25,26:

-Cinesiterapia activa y pasiva, que consistir� en la realizaci�n de movimientos suaves graduales e incremento progresivo de est�mulos sensoriales (objetos de distinta textura/ ba�os de contraste calor-fr�o), si bien son m�s recomendables los movimientos activos, ya que los pasivos pueden actuar como est�mulos dolorosos. Es recomendable realizar fisioterapia asociada a tratamientos analg�sicos, bloqueos simp�ticos, perif�ricos y electroanalgesia con TENS. Un ensayo cl�nico aleatorizado (n=135) ha demostrado que la cinesiterapia aplicada junto a tratamiento farmacol�gico tiene un efecto cl�nicamente relevante sobre la severidad de los s�ntomas y la funcionalidad del paciente27,28.

-Terapia ocupacional: tiene efectos positivos sobre la severidad de las limitaciones funcionales y sobre el nivel de actividad en pacientes con SDRC I27,28. El tratamiento se basa en el uso del miembro afectado sin dolor y en promover la integraci�n del miembro en los usos diarios del paciente, pudiendo ser empleadas f�rulas como apoyo funcional para disminuir los s�ntomas29,30,31.

-Electroterapia: Los TENS (estimulaci�n el�ctrica nerviosa transcut�nea) han sido empleados para calmar el dolor en pacientes con SDRC I. Existen estudios de limitada calidad metodol�gica que se�alan beneficios en estos pacientes con el uso de TENS32,33. Una vez comprobado si son efectivos en el control del dolor, es recomendable su uso.

-Otros: crioterapia, masoterapia, ba�os de contraste, magnetoterapia. Ante la presencia de edemas en los miembros inferiores podemos utilizar el drenaje linf�tico manual (DLM), ejercicios activos con pesas y la deambulaci�n controlada. El ejercicio f�sico m�s recomendables para este s�ndrome es la nataci�n, la hidrocinesiterapia y el taich�. La evidencia sobre los beneficios de la acupuntura es escasa34.

TERAPIA PSICOL�GICA

Es recomendable la aplicaci�n de tratamiento psicol�gico, sobre todo en casos m�s severos, recibiendo tanto el paciente como sus familiares informaci�n adecuada sobre los s�ntomas de la enfermedad, fisiopatolog�a, evoluci�n y las posibles interacciones con los factores psicol�gicos. En tiempos inferiores a 6-8 semanas de duraci�n no estar�a indicado realizarla. Ser� necesario valorar el tipo de tratamiento espec�fico en cada caso como terapia de grupo o psicoterapia cognitiva-conductual34.

PRON�STICO

El pron�stico del SDRC generalmente es favorable. El 74% de los pacientes presenta una resoluci�n espont�nea de los s�ntomas. Un diagn�stico err�neo prolongado y retrasar el inicio de un tratamiento correcto pueden dar lugar a una importante discapacidad cr�nica, presentando hasta un 50% de pacientes que no han recibido tratamiento sintom�tico antes del a�o secuelas irrecuperables35.

La aplicaci�n de un tratamiento precoz, en los primeros tres meses desde el inicio de los s�ntomas, mejorar� la evoluci�n del cuadro. El 80% de pacientes que reciben tratamiento sintom�tico en el primer a�o mejora significativamente.

Si bien el pron�stico a largo plazo es favorable, se estima que solo un 20% de los afectados puede recuperar su nivel previo de funcionalidad33. Observamos secuelas leves (dolor, edema) en 20-40% de los casos. La presencia de secuelas m�s graves puede precisar intervenci�n quir�rgica e incluso amputaciones.

PREVENCI�N������

La prevenci�n es el mejor tratamiento del SDRC. Como prevenci�n primaria podemos utilizar la vitamina C. En varios estudios se demuestra que el uso de 500-1000 mg de vitamina C durante 45-55 d�as reduce el riesgo de presentar SDRC I tras fractura de mu�eca comparado con placebo16.

Respecto al empleo de la calcitonina, no existe evidencia suficiente para sustentar su uso en prevenci�n primaria, aunque la administraci�n de 100 U/d�a s.c. durante 4 semanas podr�a prevenir las reca�das21.

En la mayor�a de los casos la mejor prevenci�n es la detecci�n y tratamiento precoces. Se recomienda actuar en el primer estadio, cuando aun no se observan cambios radiol�gicos, con movilizaci�n precoz del miembro afectado.

Es importante una correcta educaci�n del paciente en las diferentes terapias prescritas y su participaci�n activa en aquellas que lo permitan, as� como una adecuada orientaci�n a nivel laboral.

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