Ricardo Enrique Reolid Martínez^a, José Manuel Azaña Defez^b y María Flores Copete^a

^aMedicina Familiar y Comunitaria. Centro de Zona IV. Albacete (España).

^bServicio de Dermatología y Venerología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete (España).

Correspondencia:

Ricardo Enrique Reolid Martínez. Centro de Salud Zona IV. C/ Seminario, 6. C.P. 02006 – Albacete. España.

Correo electrónico:

ricardoerm@hotmail.com

Recibido el 1 de febrero de 2016.

Aceptado para su publicación el 26 de febrero de 2016.

RESUMEN

La psoriasis es una enfermedad cutánea crónica caracterizada más frecuentemente por placas eritematosas que aparecen normalmente con una distribución característica en superficie de extensión de extremidades, zonas de presión y cuero cabelludo. Aunque el diagnóstico diferencial de la psoriasis es amplio, el reconocimiento de esta entidad puede ser realizado mediante una correcta anamnesis y exploración física en la mayoría de los casos. La psoriasis folicular es una variante infradiagnosticada entre las diversas formas de psoriasis bien documentadas en la bibliografía

PALABRAS CLAVE: Psoriasis. Enfermedades de la Piel. Pitiriasis Rubra Pilaris.

ABSTRACT

Follicular Psoriasis, the great unknown...

Psoriasis is a chronic skin disorder most commonly characterized by well-demarcated erythematous plaques with a typical distribution on extensor areas of limbs, pressure areas and scalp. Although the differential diagnosis of psoriasis is broad, its identification can be made by means of careful anamnesis and physical examination in the vast majority of cases. Follicular psoriasis is an under-diagnosed variant among the other well documented forms of psoriasis.

KEY WORDS: Psoriasis. Skin Diseases. Pityriasis Ruba Pilaris.

INTRODUCCIÓN

La psoriasis en una enfermedad cutánea inflamatoria de origen autoinmune y curso crónico. En su forma típica se caracteriza por pápulas y placas eritemato-violáceas descamativas con una distribución característica.

Sin embargo, existen múltiples presentaciones, incluyendo las formas en placas, guttata, pustular, eritrodérmica y folicular. A diferencia de otras dermatosis inflamatorias como el liquen plano, la pitiriasis rubra pilaris (PRP) y la dermatitis atópica, cuyas variantes foliculares están ampliamente documentadas, la variante folicular de la psoriasis raramente es mencionada en la literatura dermatológica¹.

A continuación presentamos una serie de 5 casos de psoriasis folicular en edad pediátrica.

CASO CLÍNICO

Se trataba de cinco niños pertenecientes a la provincia de Albacete con edades comprendidas entre 9 y 10 años (3 varones / 2 mujeres), con lesiones cutáneas características: pápulas de pequeño tamaño, con descamación blanquecina y adherente típica de psoriasis, en un caso con distribución generalizada (figura 1) y el resto localizadas en codos, rodillas o ambos. Dos casos presentaban antecedentes familiares de psoriasis vulgar. Ninguno presentaba afectación palmoplantar. En un caso se confirmó el diagnóstico de psoriasis mediante estudio histopatológico de una lesión mientras que el resto el diagnóstico fue clínico. El tratamiento pautado fue tópico (corticoides / calcipotriol) con buena respuesta, salvo en el caso con lesiones extensas que requirió tratamiento sistémico con ciclosporina A (2 mg/kg/día tres meses) con buena respuesta y tolerancia.

CASO 1

Niña de 9 años remitida desde Atención Primaria por lesiones en cuero cabelludo pruriginosas resistentes a antifúngicos. En la exploración física se observaban pápulas eritematodescamativas rupiáceas en cuero cabelludo y lesiones papulosas puntiformes generalizadas. El estudio histopatológico fue compatible con el diagnóstico clínico sugerido de psoriasis. Dada la extensión y falta de respuesta a tratamiento tópico con calcipotriol y betametasona asociado a helioterapia, tras estudio analítico se inició tratamiento con ciclosporina A (2 mg/kg peso/día), con excelente respuesta y sin efectos secundarios clínicos no analíticos, suspendiéndose a los 3 meses.

CASO 2

Varón de 9 años remitido por cuadros de dermatitis atópica de repetición y antecedentes familiares de vitíligo. Presentaba minúsculas lesiones cutáneas descamativas con adherente típica en codos y rodillas, con afectación flexural mínima. Con el diagnóstico de psoriasis se pautó tratamiento con calcipotriol y betametasona con buena respuesta.

CASO 3

Varón de 9 años remitido por sospecha de psoriasis. Antecedentes familiares de psoriasis y personales de dermatitis del pañal en la infancia. Presentaba pápulas puntiformes coalescentes descamativas en rodillas que presentaron mejoría tras tratamiento con tacalcitol.

CASO 4

Varón de 11 años que acude por presentar lesiones asintomáticas en rodillas de larga evolución. Destacaba en la anamnesis el antecedente familiar de psoriasis. A la exploración se observaron pápulas puntiformes con adherente típica psoriásica sin otra afectación acompañante. Se pautó tratamiento emoliente y fluticasona tópica con excelente respuesta.

CASO 5

Niña de 10 años sin antecedentes familiares ni personales de interés. Presentaba lesiones en placas de distribución en cuero cabelludo, codos y rodillas con características propias de psoriasis folicular: pápulas de pequeño tamaño con descamación blanquecina y adherente típica. Las lesiones se controlaron con tratamiento tópico con calcipotriol y betametasona en gel.

DISCUSIÓN

La psoriasis folicular es una variante infradiagnosticada de la psoriasis. Se caracteriza por minúsculas pápulas escamosas foliculares de consistencia dura, descamación blanquecina y adherente típica de la psoriasis y con tendencia a agruparse en tronco y extremidades. Pese a que dos tercios de los casos ocurren en los adultos², existen casos descritos en niños menores de 10 años.

Se han descrito dos formas: una en adultos, más común en mujeres, con pápulas hiperqueratósicas que afectan a ambos muslos²; y otra infrecuente forma infantil.  Esta última, sin predominio por sexo, se manifiesta de manera asimétrica con lesiones foliculares en tronco, axilas o prominencias óseas o bien como una extendida erupción difusa parecida a la PRP.

En esta serie, encontramos la variante infantil más atípica. La presencia de todos estos casos de tan infrecuente presentación se debe al registro de los mismos a lo largo del tiempo tras sus visitas a las consultas de Dermatología del Hospital General Universitario de Albacete. Todos los casos pertenecen a pacientes de la población de dicha provincia.

Existe una predisposición entre pacientes de piel oscura y entre aquellos con presencia de típicas placas psoriásicas a presentar esta enfermedad, especialmente en cuero cabelludo, aunque las lesiones foliculares pueden expresarse sin lesiones psoriásicas previas apareciendo sobre articulaciones³.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico y en pocas ocasiones se precisará de una biopsia cutánea como confirmación. Dado que nuestra consulta de Atención Primaria será el primer lugar donde el paciente acuda y unido a que se trata de una entidad cuyo diagnóstico es clínico en la gran mayoría de los casos, el conocimiento de esta enfermedad por el médico de familia y su reconocimiento en la exploración física (pápulas de pequeño tamaño con descamación blanquecina y adherente típica de la psoriasis) nos hará poder llegar con una alta probabilidad al diagnóstico correcto en la mayoría de las ocasiones. Esta serie de casos es un buen ejemplo de ellos, dado que en solo uno de ellos se precisó de estudio histopatológico. En cuanto al tratamiento, no difiere del empleado en otras formas clínicas de psoriasis, también muy presente en el arsenal terapéutico tópico disponible en el día a día del médico de familia.

El principal diagnóstico diferencial se plantearía con la PRP (figura 2). Se trata de una enfermedad donde la descamación en el cuero cabelludo y el eritema en orejas y cara suelen ser el signo inicial; se han descrito distintos tipos, incluida una forma aguda postestreptocócica de evolución favorable⁴. Se caracteriza por lesiones papulosas agrupadas sobre base eritematosa anaranjada⁵. Acompaña una afectación palmoplantar casi constante tipo queratodermia y la existencia de islas de piel normal en el interior de las lesiones, siendo esta última característica muy orientativa de PRP. La PRP del cuero cabelludo se asemeja a la dermatitis seborreica o la psoriasis, aunque suele mostrar resistencia al tratamiento convencional de esta última. Otros diagnósticos diferenciales a plantear serían la dermatitis friccional y el liquen espinuloso⁶. La presencia de otras lesiones típicas de psoriasis o la existencia de antecedentes familiares de la enfermedad son elementos de ayuda en el diagnóstico.

BIBLIOGRAFÍA

1. Lisi P. Differential diagnosis of psoriasis. Reumatismo. 2007; 59 Suppl 1: 56-60.

2. Patil JD, Chaudhary SS, Rani N, Mishra AK. Follicular psoriasis causing erythroderma in a child: A rare presentation. Indian Dermatol Online J. 2014; 5 (1): 63-5.

3. Ploysangam T, Mutasim DF. Follicular psoriasis: an underreported entity. A report of five cases. Br J Dermatol. 1997; 137 (6): 988-91.

4. Leger M, Newlove T, Robinson M, Patel R, Meehan S, Ramachandran S. Pityriasis rubra pilaris. Dermatol Online J. 2012; 18 (12): 14.

5. Maher IA, Langer J, Chung CL. Palmoplantar keratoderma and follicular papules of the shins. J Am Acad Dermatol. 2009; 61 (1): 176-8.

6. Arps DP, Chow C, Lowe L, Chan MP. Follicular psoriasis. J Cutan Pathol. 2013; 40 (10): 859-62.